SINDROM SJOGREN
A.
ANATOMI
FISIOLOGI
KELENJAR EKSOKRIN
Kelenjar ini mempunyai saluran
keluar untuk mengangkut hasil kelenjarnya dan selanjutnya bermuara pada
permukaan dalam dan luar tubuh. Secara morfologik kelenjar eksokrin dapat
digolongkan menurut dasar tertentu. Berdasarkan jumlah sel yangmenyusunnya,
maka dapat digolongkan ke dalam :
a. Kelenjar
uniseluler
Kelenjar jenis ini tidak memiliki
saluran keluar, karena biasanya terdapat pada epitel permukaan,
misalnya pada epitel usus sebagai sel piala.
b. Kelenjar
multiseluler
Berdasarkan letak kelenjarnya
terhadap epitel permukaan, maka jenis kelenjar inidibedakan menjadi :
-
Kelenjar intraepitelial
yaitu membentuk kelompok sel
kelenjar pada epitel permukaan tanpa saluran kelenjar.Kelenjar jenis ini dapat
dijumpai pada epitel selaput lendir lambung dan rongga hidung.
-
Kelenjar ekstraepitelial,
jenis kelenjar ini merupakan
kelenjar yang terdapat dalam jaringan pengikat.
Jenis kelenjar ini dapat dibedakan
menjadi dua bagian yaitu :
1.
Pars secretoria, yaitu bagian yang
menghasilkan sekret
2.
Ductus excretorius, yaitu saluran yang menampung
sekret dari pars secretoria.
Dengan
memperhatikan bentuk pars secretoria dan ductus excretorius dalam tubuh dikenal
berbagai jenis kelenjar yaitu :
1. Kelenjar
tubuler sederhana (simple tubular gland)
a.
Kelenjar tubuler lurus (kelenjar usus besar)
b.
Kelenjar tubuler bergelung (glandula subdorifera)
c.
Kelenjar tubuler bercabang (glandula uterina)
2. Kelenjar tubuloalveoler sederhana (simple tubuloalveoler
gland) Kelenjar ini selalu bercabang (glandula submandibularis, glandula
duodenalis brunneri).
3. Kelenjar alveolar sederhana (simple alveolar gland)
Contoh kelenjar ini yaitu glandula sebacea yang terdapat pada
kulit dan merupakan kelenjar polyptyche yang mempunyai modifikasi pada kelopak
mata sebagai glandulameibomi yang termasuk sebagai kelenjar alveolar sederhana
bercabang.
4. Kelenjar tubuler kompleks (compound tubular gland)
Kelenjar ini mempunyai pars secretoria berbentuk tubuler
dengan saluran keluarnya yang bercabang dan akhirnya bermuara dalam satu
saluran utama contohnya testis.
Berdasarkan jumlah lapisan sel epitel pars secretorianya
dapat dibedakan menjadi kelenjar monoptyche, yang terdiri atas
satu lapis sel (misalnya kelenjar keringat) dan kelenjar polyptyche, yang terdiri atas beberapa
lapis sel (misalnya glandula sebacea).
Berdasarkan sifat sekretnya, kelenjar eksokrin dapat
dibedakan menjadi :
1.
kelenjar
sitogen, yaitu kelenjar yang menghasilkan sel-sel sebagai sekretnya (misalnyatestis dan ovarium)
2.
kelenjar
nonsitogen, yaitu kelenjar yang hasilnya tidak mengandung sel-sel. Kelenjar
nonsitogen ini dapat dibagi lagi menjadi tiga bagian yaitu :
a.
Kelenjar
mukosa
Sekret kelenjar mukosa bersifat kental. Bentuk sel
kelenjarnya pyramidal dengan bagian puncaknya berisi tetes-tetes bahan
musinogen atau premusin
sebagai pembentuk lendir.
b.
Kelenjar
serosa
Sekret kelenjar serosa bersifat encer, jernih yang berbentuk
sebagai albumin. Terkadang sekret tersebut mengandung enzim seperti pada
kelenjar pancreas dan parotis.Sel kelenjar serosa berbentuk pyramidal dengan inti berbentuk bulat yang terletak agak ditengah. Pada
bagian basal sel terdapat glanular endoplaspic reticulum sehingga
pada pengamatan dengan menggunakan mikroskop cahaya tampak gambaran yang
bergaris-garis.
c.
Kelenjar
campuran
Merupakan kelenjar campuran dari sel-sel kelenjar mukosa dan
serosa. Kadang-kadang sel serosa terdesak oleh sel mukosa sehingga membentuk
gambaran bulan sabit yang dinamakan demiluna gianuzzi. Contoh dari kelenjar ini
adalah glandula submandibularis dan glandula sublingualis.
Berdasarkan cara sekresinya, dikenal tiga macam kelenjar yaitu :
1. Kelenjar merokrin
Pada saat sekresi tidak akan terjadi kerusakan pada selnya
ataupun tidak ada bagian selyang ikut disekresikan (glandula subdorifera).
2. Kelenjar apokrin
Kelenjar jenis ini pada saat sekresi, ada sebagian dari puncak sel ikut bersama-sama disekresikan sehingga tampak adanya
tonjolan-tonjolan di bagian pucak sel kelenjar (glandula axillaris dan
glandula circumanale).
3. Kelenjar holokrin
Kelenjar jenis ini akan mengalami kerusakan pada waktu
melangsungkan sekresi sehingga sekretnya bercampur dengan bagian sel yang telah
mati (glandula sebacea).
Kelenjar Saliva
Berdasarkan
ukurannya kelenjar saliva terdiri dari 2 jenis, yaitu kelenjar saliva mayor dan
kelenjar saliva minor. Kelenjar saliva mayor terdiri dari kelenjar parotis,
kelenjar submandibularis, dan kelenjar sublingualis (Dawes, 2008; Roth and
Calmes, 1981).
Kelenjar
parotis yang merupakan kelenjar saliva terbesar, terletak secara bilateral di
depan telinga, antara ramus mandibularis dan prosesus mastoideus dengan bagian
yang meluas ke muka di bawah lengkung zigomatik (Leeson dkk., 1990; Rensburg,
1995). Kelenjar parotis terbungkus dalam selubung parotis (parotis shealth).
Saluran parotis melintas horizontal dari tepi anterior kelenjar. Pada tepi
anterior otot masseter, saluran parotis berbelok ke arah medial, menembus otot
buccinator, dan memasuki rongga mulut di seberang gigi molar ke-2 permanen
rahang atas (Leeson dkk., 1990; Moore dan Agur, 1995).
Kelenjar
submandibularis yang merupakan kelenjar saliva terbesar kedua, terletak pada
dasar mulut di bawah korpus mandibula (Rensburg, 1995). Saluran submandibularis
bermuara melalui satu sampai tiga lubang yang terdapat pada satu papil kecil di
samping frenulum lingualis. Muara ini dapat dengan mudah terlihat, bahkan
seringkali dapat terlihat saliva yang keluar (Moore dan Agur, 1995).
Kelenjar
sublingualis adalah kelenjar saliva mayor terkecil dan terletak paling dalam.
Masing-masing kelenjar berbentuk badam (almond shape), terletak pada dasar
mulut antara mandibula dan otot genioglossus. Masing-masing kelenjar
sublingualis sebelah kiri dan kanan bersatu untuk membentuk massa kelenjar yang
berbentuk ladam kuda di sekitar frenulum lingualis (Moore dan Agur, 1995).
Kelenjar
saliva minor terdiri dari kelenjar lingualis, kelenjar bukalis, kelenjar
labialis, kelenjar palatinal, dan kelenjar glossopalatinal (Rensburg, 1995).
Kelenjar lingualis terdapat bilateral dan terbagi menjadi beberapa kelompok.
Kelenjar lingualis anterior berada di permukaan inferior dari lidah, dekat
dengan ujungnya, dan terbagi menjadi kelenjar mukus anterior dan kelenjar
campuran posterior. Kelenjar lingualis posterior berhubungan dengan tonsil
lidah dan margin lateral dari lidah. Kelenjar ini bersifat murni mukus
(Rensburg, 1995).
Kelenjar bukalis dan kelenjar labialis terletak pada pipi dan bibir. Kelenjar ini bersifat mukus dan serus. Kelenjar palatinal bersifat murni mukus, terletak pada palatum lunak dan uvula serta regio posterolateral dari palatum keras. Kelenjar glossopalatinal memiliki sifat sekresi yang sama dengan kelenjar palatinal, yaitu murni mukus dan terletak di lipatan glossopalatinal (Rensburg, 1995).
Kelenjar bukalis dan kelenjar labialis terletak pada pipi dan bibir. Kelenjar ini bersifat mukus dan serus. Kelenjar palatinal bersifat murni mukus, terletak pada palatum lunak dan uvula serta regio posterolateral dari palatum keras. Kelenjar glossopalatinal memiliki sifat sekresi yang sama dengan kelenjar palatinal, yaitu murni mukus dan terletak di lipatan glossopalatinal (Rensburg, 1995).
Kelenjar Lakrimalis
Kelenjar lakrimalis terletak
dipuncak tepi luar dari mata kanan dan kiri yang menghasilkan air mata encer.
Lapisan air mata yang membasahi mata pada umumnya berstruktur kompleks yang
terdiri dari 3 lapisan yaitu :
1. Lapisan terluar
adalah lapisan berminyak yang diproduksi sebagian besar oleh kelenjar meibom
sebasea kelopak mata. Kelenjar meibom menghasilkan substansi pelumas berminyak
untuk menghambat penguapan dan kelenjar ini bermuara pada tepi palpebra.
2. Lapisan
tengah, merupakan lapisan air terbanyak. Diproduksi oleh kelenjar lakrimalis
utama dan kelenjar lakrimalis tambahan.
3. Lapisan
paling dalam adalah lapisan musin yang diproduksi oleh sel globet yang tersebar
diseluruh konjungtiva.
Proses keluarnya air mata adalah
dengan adanya kedipan kelopak mata secara spontan yang berulang ulang, air mata
mengalir ke medial kedalam lubang lubang tepi kelopak dan mengalir melalui
kanakuli kedalam kantong lakrimalis dan kemudian melalui duktus nasolakrimalis
menuju hidung.
B.
PENGERTIAN
·
Sindrom Sjogren atau sering disebut
autoimmune exocrinopathy adalah penyakit autoimun sistemik yang terutama
mengenai kelenjar eksokrin dan biasanya memberikan gejala kekeringan persisten
dari mulut dan mata akibat gangguan fungsional kelenjer saliva dan lakrimalis.
·
Sindrom Sjogren adalah
penyakit auto imun yang menyebabkan berkurangnya sekresi kelenjar saliva dan
kelenjar eksokrin tubuh lainnya. Sindrom Sjogren seringkali menyertai gangguan sistem
kekebalan, seperti rheumatoid arthritis dan lupus. Pada penderita sindrom
Sjogren, mata dan mulut biasanya paling pertama terpengaruh. Pengaruh sindrom Sjogren pada mata dan mulut dapat
mengakibatkan penurunan produksi air mata dan air liur. Sindrom Sjogren dapat
mempengaruhi kelenjar yang berfungsi untuk memproduksi air mata dan kelenjar
yang berfungsi untuk memproduksi air liur (saliva). Sindrom Sjogren dapat terjadi pada semua usia, namun
kebanyakan didiagnosis pada usia lebih dari 40 tahun. Sindrom Sjogren banyak
terjadi pada wanita. Pengobatan sindrom ini biasanya berfokus pada
menghilangkan gejala, yang dapat reda seiring berjalannya waktu.
·
Sindrom Sjogren atau
sering disebut autoimmune exocrinopathy adalah penyakit autoimun sistemik yang
terutama mengenai kelenjer eksokrin dan biasanya memberikan gejala kekeringan
persisten pada mulut dan mata akibat gangguan fungsional kelenjer saliva dan
lakrimalis.
C.
ETIOLOGI
Penyebab
sindrom Sjogren adalah gangguan autoimun. Hal ini mempunyai arti bahwa terjadi
kesalahan pada sistem kekebalan tubuh, yang menyerang sel-sel dan jaringan
tubuh sendiri.
Para ilmuwan
tidak yakin mengapa beberapa orang menderita sindrom Sjogren sedangkan yang
lainnya tidak. Gen tertentu menempatkan orang pada risiko tinggi untuk
mengalami gangguan autoimun yang menyebabkan sindrom ini. Tetapi mekanisme
tertentu dapat memicu terjadinya sindrom ini, seperti infeksi oleh virus atau
bakteri tertentu.
Dalam sindrom
Sjogren, sistem kekebalan tubuh terlebih dahulu menyebabkan mata dan mulut
kering. Tetapi sindrom ini juga dapat merusak bagian tubuh yang lain, antara
lain:
1. Sendi
2. Tiroid
3. Ginjal
4. Hati
5. Paru-paru
6. Kulit
7. Saraf
D.
KLASIFIKASI
1.
Sindrom Sjogren Primer : etiologinya
dihubungkan dengan gangguan autoimun tanpa keterlibatan penyakit autoimun yang
lain. Memiliki gejala berupa mulut kering dan mata kering.
2.
Sindrom Sjogren Sekunder : ada penyakit
autoimun yang mendasari. Memiliki tiga gejala berupa mulut kering, mata kering
dan rheumatoid arthritis
E.
PATOFISIOLOGI
Reaksi imunologi yang mendasari
patofisiologi Sindrom Sjogren tidak
hanya sistim imun selular tetapi juga sistim imun humoral. Bukti keterlibatan
sistim humoral ini dapat dilihat adanya hipergammaglobulin dan terbentuknya
autoantibodi yang berada dalam sirkulasi.
Gambaran histopatologi yang dijumpai pada SS
adalah kelenjar eksokrin yang dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit T dan
B terutama daerah sekitar kelenjar dan atau duktus, gambaran histopatologi ini
dapat ditemui dikelenjar saliva, lakrimalis serta kelenjar eksokrin yang
lainnya misalnya kulit, saluran nafas, saluran cerna dan vagina.
Fenotip limfosit T yang mendominasi
adalah sel T CD 4 +. Sel-sel ini memproduksi berbagai interleukin antara lain
IL-2, IL-4, IL-6, IL1 A dan TNF alfa sitokin-sitokin ini merubah sel epitel dan
mempresentasikan protein, merangsang apoptosis sel epitel kelenjar melalui
regulasi fas. Sel B selain mengfiltrasi pada kelenjar, sel ini juga memproduksi
imunoglobulin dan autoantibodi.
Adanya infiltrasi limfosit yang menganti
sel epitel kelenjar eksokrin, menyebabkan penurunan fungsi kelenjar yang menimbulkan gejala klinik. Pada kelenjar
saliva dan mata menimbulkan keluhan mulut dan mata kering. Peradangan pada
kelenjar eksokrin pada pemeriksaan klinik sering dijumpai pembesaran kelenjar.
Gambaran serologi yang didapatkan pada
SS biasanyan suatu gambaran hipergammaglobulin. Peningkatan imonuglobulin
antara lain faktor reumatoid, ANA dan antibodi non spesifik organ. Pada
pemeriksaan dengan teknik imunofloresen Tes ANA menunjukan gambaran spekled
yang artinya bila diekstrak lagi maka akan dijumpai autoantibodi Ro dan La.
Adanya antibodi Ro dan anti La ini dihubungkan
dengan gejala awal penyakit, lama penyakit, pembesaran kelenjar parotis yang
berulang, splenomegali, limfadenopati dan anti La sering dihubungkan dengan
infiltrasi limfosit pada kelenjar eksokrin minor.
Faktor genetik, infeksi, hormonal serta
psikologis diduga berperan terhadap patogenesis, yang merangsang sistim imun
teraktivasi.
F.
TANDA dan
GEJALA
Gambaran
klinik Sindrom Sjogren sangat luas berupa suatu eksokrinopati yang disertai
gejala sistemik dan ektraglandular.
Xerostomia dan xerotrakea merupakan gambaran eksokrinopati pada mulut .Gambaran eksokrinopati pada mata
berupa mata kering atau keratokonjungtivitis sicca akibat mata kering.
Manifestasi ektraglandular dapat mengenai paru-paru, ginjal, pembuluh darah
maupun otot. Gejala sistemik yang dijumpai pada Sindrom Sjogren sama seperti penyakit autoimun
lainnya dapat berupa kelelahan, demam, nyeri otot, artritis. Poliartritis non
erosif merupakan bentuk artritis yang khas pada Sindrom Sjogren. Raynauds
phenomena merupakan gangguan vaskuler yang sering ditemukan, biasanya
tanpa disertai teleektasis ataupun
ulserasi pada jari.
Manifestasi
ektraglandular lainnya tergantung penyakit sistemik yang terkait misalnya AR,
SLE dan skerosis sistemik. Meskipun Sindrom Sjogren tergolong penyakit autoimun
yang jinak, sindrom ini bisa berkembang menjadi suatu malignansi. Hai ini
diduga adanya transformasi sel B kearahan keganasan.
MATA
Kelainan
mata akibat Sindrom Sjogren adalah
KeratoConjungtivitis Sicca (KCS). KCS terjadi akibat penurunan produksi
kelenjer air mata dalam jangka panjang dan perubahan kualitas air mata. Gejala klinis berupa rasa seperti
ada benda asing dimata, rasa panas
seperti terbakar dan sakit
dimata, tidak ada air mata, mata merah dan fotofobia. Beberapa pasien KCS ada
yang asimtomatik. Pemeriksaan yang dilakukan untuk penilaian KCS adalah Slit
lamp dan pemeriksaan Rose Bengal atau Lissamin green. Pemeriksaan jumlah
produksi air mata dilakukan dengan Schimer test. Bila hasilnya < 5 mm dalam
5 menit menunjukan produksi yang kurang.
Menurunnya
produksi air mata dapat merusak epitel kornea maupun konjungtiva, bila kondisi
ini berlanjut, maka kornea maupun konjungtiva mendapat iritasi kronis, iritasi
kronis pada epitel kornea dan konjungtiva
memberikan gambaran klinik keratokonjungtivitis Sicca. Pada pemeriksaan terdapat pelebaran pembuluh darah didaerah
konjungtiva, perikornea dan pembesaran kelenjer lakrimalis.
MULUT
Pada
awal penyakit gejala yang paling sering adalah mulut kering (xerostomia).
Keluhan lain adalah kesulitan mengunyah dan menelan makanan, kesulitan
menggunakan gigi bawah serta mulut rasa panas. Tetapi beberapa pasien ada yang
tanpa gejala.
Pemeriksaan
yang paling spesifik untuk kelenjer saliva pasien Sindrom Sjogren adalah biopsi Labial
Salivary Gland ( LSG).
Pemeriksaan biopsi LSG tidak diperlukan pada pasien yang sudah terbukti
terdapat KCS dan anti Ro atau anti La. Fungsi kelenjer saliva dapat dinilai
dengan mengukur unstimulated salivary flow selama 5-10 menit.
Keluhan
xerostomia merupakan eksokrinopati pada kelenjer ludah yang menimbulkan keluhan
mulut kering karena menurunnya produksi kelenjer saliva. Akibat mulut kering
ini sering pasien mengeluh kesulitan menelan makanan dan berbicara lama.
Selain
itu kepekaan lidah berkurang dalam merasakan makanan, gigi banyak yang
mengalami karies. Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa mulut yang kering
dan sedikit kemerahan, atropi papila filiformis pada pangkal lidah, serta
pembesaran kelenjer.
PEMBESARAN KELENJER
PARATIROID
Sekitar
20-30 % pasien Sindrom Sjogren Primer mengalami pembesaran kelenjer parotis
atau submandibula yang tidak nyeri. Pembesaran kelenjer ini bisa mengalami
tranformasi menjadi limfoma.
ORGAN LAIN
Kekeringan
bisa terjadi pada saluran nafas serta orofaring yang sering menimbulkan suara
parau, bronkitis berulang, serta pneumonitis. Gejala lain yang mungkin dijumpai
adalah menurunnya produksi kelenjer pankreas.
Kekeringan
juga juga bisa terjadi pada vagina, suatu penelitian pada 169 pasien Sindrom
Sjogren, 26 % pasien juga mempunyai keluhan vagina kering.
MANIFESTASI
EKTRAGLANDULAR
Banyak
sekali manifestasi ektraglandular pada Sindrom Sjogren yaitu artritis atau
artralgia (25%-85%), fenomena raynaud (13%-62%), tiroiditis autoimun Hashimoto
(10%-24%), renal tubular asidosis (5%-33%), sirosis bilier primer dan hepatitis
autoimun (2%-4%), penyakit paru (7%-35%)
seperti batuk kronik, fibrosis paru, alveolitis dan vaskulitis (9%-32%). Resiko
terjadinya limfoma meningkat pada pasien SS.
MANIFESTASI KULIT
Manifestasi
kulit merupakan gejala ektraglandular yang paling sering dijumpai, dengan gambaran klinik yang luas. Kulit
kering dan gambaran vaskulitis merupakan keluhan yang sering dijumpai.
Manifestasi vaskulitis pada kulit bisa mengenai pembuluh darah sedang maupun
kecil. Vaskulitis pembuluh darah sedang biasanya terkait dengan krioglobulin
dan vaskulitis pada pembuluh darah kecil berupa purpura. Dikatakan bahwa
vaskulitis dikulit merupakan petanda prognosis buruk.
G.
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
a. TES
SCHIMERS
Tes
ini digunakan untuk mengevaluasi
produksi kelenjer air mata. Tes dilakukan
dengan menggunakan kertas filter dengan panjang 30 mm, caranya kertas
ditaruh dikelopak mata bagian bawah dibiarkan selama 5 menit. Setelah 5 menit
kemudian dilihat berapa panjang pembasahan air mata pada kertas filter, bila
pembasahan kurang dari 5 mm dalam 5 menit maka tes positif.
Suatu
penelitian di Spanyol yang menggunakan Pilokarpin 5 mg sublingual pada 60
pasien Sindrom sjogren primer, 46 pasien
yang rendah produksi salivanya, 22 orang diantaranya terdapat
peningkatan produksi saliva setelah
menggunakan 5 mg Pilokarpin.
b. ROSE BENGAL STAINING
Keratokonjungtivitis
merupakan sequele pada kornea dan konjungtiva karena menurunnya air mata.
Dengan pengecatan Rose bengal yang menggunakan anilin, yang dapat mewarnai
epitel kornea maupun konjungtiva. Dengan pengecatan ini keratokonjungtivitis
sicca tampak sebagai keratitis puntata, bila dilihat dengan slit lamp. Tear
film break up : tes ini dilakukan untuk melihat kecepatan pengisian flouresin
pada kertas film.
c. SIALOMETRI
Sialometri
adalah pengukuran kecepatan produksi kelenjer liur tanpa adanya rangsangan,
baik untuk mengukur kelenjer parotis, submandibula, sublingual ataupun total
produksi kelenjer liur. Pada Sindrom
Sjogren menunjukan penurunan kecepatan sekresi.
Suatu
penelitian di Spanyol untuk memeriksa fungsi kelenjer ludah pasien Sindrom Sjogren dengan menggunakan pilokarpin
5mg sublingual apakah terjadi peningkatan produksi kelenjer
saliva setelah pemberian pilokarpin 5 mg, dari 60 pasien pSS diukur Basal
Saliva Flow (BSF) pada semua pasien dimana BSF < 1,5 ml/15 menit berarti
abnormal. Dari 60 pasien terdapat 46 pasien dengan BSF < 1,5 ml , kemudian
diberi pilokarpin 5 mg (SSF = Stimulated salivary Flow ). Hasil didapatkan
setelah pemberian pilokarpin terdapat peningkatan produksi saliva.
d. SIALOGRAFI
Pemeriksaan
secara radiologi untuk menetapkan kelainan anatomi pada saluran kelenjer
eksokrin. Pada pemeriksaan ini tampak gambaran teleektasis.
e. SKINTIGAFI
Untuk
mengevaluasi kelenjer dengan mengunakan 99m Tc, dengan pemeriksaan ini dilihat
ambilan 99m Tc dimulut selama 60 menit setelah injeksi intravena.
f. BIOPSI
Biopsi kelenjer
eksokrin minor memberikan gambaran yang sangat spesifik yaitu tampak gambaran
infiltrasi limfosit yang dominan. Biopsi kelenjer saliva minor merupakan gold
standar untuk diagnosis Sindrom Sjogren.
g.
Tes darah
dapat dilakukan untuk
menetukan apabila pasien memiliki kadar antibodi yang tinggi yang dapat
mengindikasikan keadaannya seperti Anti-Nuclear Antibody (ANA) dan faktor
Rheumatoid (karena Sindrom Sjogren sering terjadi setelah terjadiReumatoid
Arthritis), dimana berkaitan dengan penyakit imun.
h. Tes Slit-lamp
dapat mengukur kekeringan pada permukaan
mata. Fungsi kelenjar saliva dapat diuji dengan mengumpulkan saliva dan
menentukan jumlah yang diproduksi selama 5 menit.
Biopsi bibir dapat dapat dilakukan apakah terdapat
pengumpulan limfosit pada kelenjar liur dan merusak kelenjar karena reaksi
radang.
H.
PENATALAKSANAAN
1. ]
a. qMemeriksakan
diri secara teratur ke dokter gigi (dentist) dan dokter spesialis mata
(ophthalmologist).
2. Pengurang
gejala kekeringan dengan air mata buatan (artificial tears), ophthalmic
lubricating, ointments, nasal saline sprays, frequent sips of water, sugarless candy,
moisturizing skin lotion (pelembab
kulit).
3. Glucocorticoids,
tidak efektif untuk gejala dan tanda sicca namun berperan dalam manifestasi extraglandular.
Prinsip Terapi
1. Simtomatik
menggantikan fungsi kelenjar eksokrin dengan memberikan lubrikasi (pelumasan).
2.
Kortikosteroid sistemik (0,5-1
mg/kg berat badan/hari) dan imunosupresan (seperti: siklofosfamid) digunakan
untuk mengontrol gejala ekstrakelenjar (extraglandular), misalnya:
artritis, fenomena Raynaud, renal
tubular acidosis, glomerulonefritis, vaskulitis, lymphoma, dan diffuse interstitial lung diseases,
Beberapa
keadaan/kondisi klinis yang dapat ditemukan pada sindrom Sjögren dan terapi
yang dapat diberikan:
1. Mata kering
a. Stimulasi
lokal: cyclic adenosine
monophosphate, cyclosporine
2% olive solution.
b. Stimulasi
sistemik: pilocarpine (5 mg 3xsehari per oral;
cevimeline 30 mg 3xsehari
per oral)
c. Kasus
berat (severe dry eyes): nasolacrimal
duct occlusion (temporary
or permanent); soft
contact lenses;
transplantasi kornea.
2. Kandidiasis oral
nistatin
topikal atau clotrimazole lozenges.
3. Pembesaran kelenjar parotid
antibiotik
dan analgesik.
4. Vagina yang kering (vaginal dryness)
propionic acid gels.
5.
Artritis
Hydroxychloroquine (200-400
mg/hari) atau methotrexate (0,2-0,3mg/kg berat badan seminggu)
plus prednisolone (10 mg setiap hari per oral).
6. Fenomena Raynaud (Raynaud's phenomenon)
a. Proteksi dingin: sarung tangan.
b. Nifedipine: 10 mg
3xsehari.
7. Asidosis tubular ginjal
penggantian
bikarbonat (bicarbonate replacement).
8. Limfoma (lymphoma)
anti-CD20
monoclonal antibody therapy dikombinasi dengan regimen CHOP (cyclophosphamide,
doxorubicin, vincristine, dan prednisone)
klasik.
I.
KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling umum dari
Sindrom Sjogren melibatkan mata dan mulut, diantaranya :
1.
Gigi berlubang
Karena kelenjar
saliva membantu melindungi gigi dari bakteri yang menyebabkan berlubang, gigi
kita mudah berlubang bila mulut kita kering.
2.
Infeksi kapang
Orang dengan
Sindrom Sjogren lebih mudah terkena sariawan, infeksi kapang pada mulut.
3.
Masalah penglihatan
Mata yang
kering mengarah pada sensitivitas pada cahaya, pandangan yang kabur, dan
infeksi pada kornea.
J.
PROGNOSIS
Sindrom
Sjögren dapat merusak organ penting tubuh. Beberapan penderita mungkin hanya
menderita gejala ringan dan lainnya dapat sangat buruk. Sebagian besar dapat
diatasi secara simtomatik. Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang
buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi pada mulut, pembengkakan kelenjar
liur, kesulitan pada menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian
juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena
gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinaris, dan
asidosis tubular renal distal.
K.
EPIDEMIOLOGI
Sindrom Sjogren bisa dijumpai pada semua umur, sering
umur 40-60 tahun terutama perempuan dengan perbandingan perempuan dengan pria
9:1. Sampai saat ini prevalensinya belum diketahui dengan pasti, diperkirakan prevalensi Sindrom Sjogren sekitar 0,1 – 0,6 %
karena seringnya sindrom ini bertumpang tindih dengan penyakit rematik
lainnya. Selain itu gejala klinik yang muncul pada awal penyakit sering tak
spesifik, di Amerika diperkirakan
penderita Sindrom Sjogren sekitar
2-4 juta orang, hanya lima puluh persen saja yang tidak tegak diagnosanya dan
hampir 60 % ditemukan bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya antara lain
Artritis rematoid, SLE dan Sklerosis Sistemik
ASUHAN
KEPERAWATAN
A.
Pengkajian
·
Identitas ( Data Biografi)
·
Riwayat sakit dan Kesehatan
·
Keluhan utama rasa nyeri di mulut
·
Riwayat kesehatan sekarang
·
Riwayat penyakit dahulu
·
Riwayat penyakit keluarga.
·
Pengkajian Psikososial :sterss, gaya
hidup (alkohol, perokok) serta kaji fungsi dan
penampilan dari rongga mulut terhadap body image dan sex.
penampilan dari rongga mulut terhadap body image dan sex.
·
Pengkajian lingkungan rumah dan
komunitas : lingkungan yang panas, dan sanitasi yang buruk.
·
Riwayat nutrisi : kurang mengkonsumsi
makanan yang mengandung vitamin C, vitamin B12, mineral, dan zat besi serta
pola makan yang buruk, misalnya hanya mengkonsumsi karbohidrat dan protein
saja.
·
Riwayat pertumbuhan perkembangan :
·
kondisi fisik yang lemah sebagai akibat
intake nutrisi yang kurang ( energi/kalori yang diperlukan tidak mencukupi
dalam proses penyembuhan).
- Penurunan berat badan penurunan berat badan karena intake nutrisi yang kurang.
- Penurunan berat badan penurunan berat badan karena intake nutrisi yang kurang.
·
Pemeriksaan fisik
B1
(Breath) : Bau nafas, RR normal
B2
(Blood) : Hemorrhage (perdarahan) akibat kerusakan membrane mukosa oral, resiko
kekurangan volume darah.
B3
(Brain) : Nyeri
B4
(Bladder) : Secara umum tidak mempengaruhi kecuali jika ada kondisi dehidrasi
akibat intake cairan yang kurang
B5
(Bowel) :
-
Mukosa oral mengalami peradangan, bibir pecah-pecah, rasa kering, suatu sensasi
rasa luka atau terbakar (khususnya melibatkan lidah)
-
Hipersalivasi
-
Perubahan kulit mukosa oral, tampak bengkak dan kemerahan (hiperemi)
B6
(Bone) : Kondisi fisik yang lemah sebagai akibat intake nutrisi yang kurang
·
Ekstermitas
-
Deformitas skelet
-
Deformitas vertebra
-
Deformitas lengkungan tulang panjang
-
Otot Lemah
·
Aktivitas / istirahat
Tanda
: keterbatasan fungsi pada bagian yang terkena, nyeri
·
Sirkulasi
Tanda
: takikardia ( Respon stress )
·
Neurosensori
Gejala
: hilang gerakan
Tanda
: Deformitas local, kelemahan
·
Nyeri / Kenyamanan
Gejala
: nyeri tekan
B. Diagnosa dan Intervensi
Keperawatan
1.
Gangguan sensori-perseptual: Visual berhubungan dengan ditandai dengan gangguan
penerimaan sensori/ status organ indra.
kriteria
Hasil:
a.
Meningkatkan ketajaman penglihatan dalam batas situasi individu
b. Mengenal gangguan sensori dan berkompensasi terhadap perubahan
b. Mengenal gangguan sensori dan berkompensasi terhadap perubahan
c.
Memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan
Tindakan/
intervensi Rasional
*
Mandiri
-
Tentukan ketajaman penglihatan, catat apakah satu atau kedua mata terlibat.
-
Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain diareanya.
-
Observasi tanda-tanda dan gejala- gejala diorientasi: pertahankan pagar tempat
tidur sampai benar-benar sembuh dari anestesia.
-
Perhatikan tentang suram/ penglihatan kabur dan iritasi mata, dimana dapat
terjadi menggunakan tetes mata.
-
Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan, menurunkan cemas dan
disorientasi pascaoperasi.
-
Memberikan rangsang sensori tepat terhadap isolasi dan menurunkan bingung.
-
Gangguan penglihatan/ iritasi dapt berakhir 1-2 jam setelah tetesan mata.
Tetapi secara bertahap menurun denganpenggunaan. Catatan: Iritasi local harus
dilaporkan ke dokter, tetap jangan hentikan penggunaan obat sementara.
- Perubahan ketajaman dan kedalaman persepsi dapat menyebabkan bingung penglihatan/ meningkatkan resiko cedera sampai pasien belajar untuk mengkompensasi.
- Perubahan ketajaman dan kedalaman persepsi dapat menyebabkan bingung penglihatan/ meningkatkan resiko cedera sampai pasien belajar untuk mengkompensasi.
-
Memungkinkan pasien melihat obyek lebih mudah dan memudahkan panggilan untuk
pertolongan bila diperlukan.
2.
Perubahan mukosa oral berhubungan dengan proses peradangan (inflamasi)
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan mukosa oral kembali normal dan lesi berangsur sembuh.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan mukosa oral kembali normal dan lesi berangsur sembuh.
Kriteria
Hasil :
-
Mukosa oral kembali normal (tidak bengkak dan hiperemi)
-
Lesi berkurang dan berangsur sembuh.
-
Membran mukosa oral lembab
Intervensi
Rasional
Mandiri
:
- Pantau aktivitas klien, cegah hal-hal yang bisa memicu terjadinya stomatitis (oral hygene yang buruk, kurang vitamin C, kondisi stres, makanan/minuman yang terlalu panas dan pedas)
- Pantau aktivitas klien, cegah hal-hal yang bisa memicu terjadinya stomatitis (oral hygene yang buruk, kurang vitamin C, kondisi stres, makanan/minuman yang terlalu panas dan pedas)
-
Kaji adanya komplikasi akibat kerusakan membran mukosa oral
Kolaborasi
:
- Kolaborasi pemberian antibiotik dan obat kumur
- Kolaborasi pemberian antibiotik dan obat kumur
Health
education :
-
Menghindari makanan dan obat-obatan atau zat yang dapat menimbulkan reaksi
alergi pada rongga mulut.
-
Ajarkan oral hygene yang baik
Observasi
:
- Catat adanya kerusakan membran mukosa ( bengkak, hiperemi/kemerahan)
- Catat adanya kerusakan membran mukosa ( bengkak, hiperemi/kemerahan)
-
Personal hygene yang buruk, asupan nutrisi yang kurang vitamin C, kondisi
psikologis (stres) merupakan pemicu terjadinya stomatitis
-
Stomatitis bisa mengakibatkan komplikasi yang lebih parah jika
tidak segera ditangani
tidak segera ditangani
-
Antibiotik digunakan untuk mengobati infeksi dan obat kumur bisa menghilangkan
kuman-kuman di mulut sehingga bisa mencegah terjadinya infeksi lebih lanjut.
-
Reaksi alergi bisa menimbulkan infeksi
-
Oral hygene yang baik bisa meminimalisir terjadinya stomatitis
-
Membran mukosa yang bengkak dan hiperemi adalah indikasi adanya
peradangan.
peradangan.
3.
ketidakseimbangan nutrisi berhubungan dengan penurunan keinginan untuk makan
sekunder akibat rasa nyeri di mukosa mulut.
Tujuan
: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nafsu makan timbul kembali dan status
nutrisi terpenuhi.
Kriteria
Hasil :
-
Status nutrisi terpenuhi
-
nafsu makan klien timbul kembali
-
berat badan normal
-
jumlah Hb dan albumin normal
Intervensi
Rasional
Mandiri
:
- Beri nutrisi dalam keadaan lunak ; porsi sedikit tapi sering.
- Beri nutrisi dalam keadaan lunak ; porsi sedikit tapi sering.
-
Pantau berat badan tiap hari
Kolaborasi
:
-
Kolaborasi pemasangan NGT jika klien tidak dapat makan dan minum peroral
-
Kolaborasi dengan ahli gizi dalam diet
Health
education :
-
Berikan informasi tentang zat-zat makanan yang sangat penting bagi keseimbangan
metabolisme tubuh
Observasi
:
-
Catat kebutuhan kalori yang dibutuhkan
-
Monitor Hb dan albumin
-
Makanan yang lunak meminimalkan kerja mulut dalam mengunyah makanan.
- Nutrisi meningkat akan meningkatkan berat badan
- Nutrisi meningkat akan meningkatkan berat badan