ASUHAN KEPERAWATAN SINDROM SJOGREN

SINDROM SJOGREN

A.    ANATOMI FISIOLOGI

KELENJAR EKSOKRIN

Kelenjar ini mempunyai saluran keluar untuk mengangkut hasil kelenjarnya dan selanjutnya bermuara pada permukaan dalam dan luar tubuh. Secara morfologik kelenjar eksokrin dapat digolongkan menurut dasar tertentu. Berdasarkan jumlah sel yangmenyusunnya, maka dapat digolongkan ke dalam :

a.       Kelenjar uniseluler 

Kelenjar jenis ini tidak memiliki saluran keluar, karena biasanya terdapat pada epitel permukaan, misalnya pada epitel usus sebagai sel piala. 

b.      Kelenjar multiseluler 

Berdasarkan letak kelenjarnya terhadap epitel permukaan, maka jenis kelenjar inidibedakan menjadi :

-          Kelenjar intraepitelial

yaitu membentuk kelompok sel kelenjar pada epitel permukaan tanpa saluran kelenjar.Kelenjar jenis ini dapat dijumpai pada epitel selaput lendir lambung dan rongga hidung.

-          Kelenjar ekstraepitelial, 

jenis kelenjar ini merupakan kelenjar yang terdapat dalam jaringan pengikat.

Jenis kelenjar ini dapat dibedakan menjadi dua bagian yaitu :

1.      Pars secretoria, yaitu bagian yang menghasilkan sekret

2.      Ductus excretorius, yaitu saluran yang menampung sekret dari pars secretoria.

Dengan memperhatikan bentuk pars secretoria dan ductus excretorius dalam tubuh dikenal berbagai jenis kelenjar yaitu :

1.      Kelenjar tubuler sederhana (simple tubular gland)

a.       Kelenjar tubuler lurus (kelenjar usus besar) 

b.      Kelenjar tubuler bergelung (glandula subdorifera)

c.       Kelenjar tubuler bercabang (glandula uterina)

2.      Kelenjar tubuloalveoler sederhana (simple tubuloalveoler gland) Kelenjar ini selalu bercabang (glandula submandibularis, glandula duodenalis brunneri).

3.      Kelenjar alveolar sederhana (simple alveolar gland)

Contoh kelenjar ini yaitu glandula sebacea yang terdapat pada kulit dan merupakan kelenjar polyptyche yang mempunyai modifikasi pada kelopak mata sebagai glandulameibomi yang termasuk sebagai kelenjar alveolar sederhana bercabang.

4.      Kelenjar tubuler kompleks (compound tubular gland)

Kelenjar ini mempunyai pars secretoria berbentuk tubuler dengan saluran keluarnya yang bercabang dan akhirnya bermuara dalam satu saluran utama contohnya testis.

Berdasarkan jumlah lapisan sel epitel pars secretorianya dapat dibedakan menjadi kelenjar monoptyche, yang terdiri atas satu lapis sel (misalnya kelenjar keringat) dan kelenjar  polyptyche, yang terdiri atas beberapa lapis sel (misalnya glandula sebacea).

Berdasarkan sifat sekretnya, kelenjar eksokrin dapat dibedakan menjadi :

1.      kelenjar sitogen, yaitu kelenjar yang menghasilkan sel-sel sebagai sekretnya (misalnyatestis dan ovarium)

2.      kelenjar nonsitogen, yaitu kelenjar yang hasilnya tidak mengandung sel-sel. Kelenjar nonsitogen ini dapat dibagi lagi menjadi tiga bagian yaitu :

a.       Kelenjar mukosa

Sekret kelenjar mukosa bersifat kental. Bentuk sel kelenjarnya pyramidal dengan bagian puncaknya berisi tetes-tetes bahan musinogen atau premusin sebagai pembentuk lendir.

b.      Kelenjar serosa

Sekret kelenjar serosa bersifat encer, jernih yang berbentuk sebagai albumin. Terkadang sekret tersebut mengandung enzim seperti pada kelenjar pancreas dan parotis.Sel kelenjar serosa berbentuk pyramidal dengan inti berbentuk bulat yang terletak agak ditengah. Pada bagian basal sel terdapat glanular endoplaspic reticulum sehingga pada pengamatan dengan menggunakan mikroskop cahaya tampak gambaran yang bergaris-garis.

c.       Kelenjar campuran

Merupakan kelenjar campuran dari sel-sel kelenjar mukosa dan serosa. Kadang-kadang sel serosa terdesak oleh sel mukosa sehingga membentuk gambaran bulan sabit yang dinamakan demiluna gianuzzi. Contoh dari kelenjar ini adalah glandula submandibularis dan glandula sublingualis.

Berdasarkan cara sekresinya, dikenal tiga macam kelenjar yaitu :

1.      Kelenjar merokrin

Pada saat sekresi tidak akan terjadi kerusakan pada selnya ataupun tidak ada bagian selyang ikut disekresikan (glandula subdorifera).

2.      Kelenjar apokrin

Kelenjar jenis ini pada saat sekresi, ada sebagian dari puncak sel ikut bersama-sama disekresikan sehingga tampak adanya tonjolan-tonjolan di bagian pucak sel kelenjar (glandula axillaris dan glandula circumanale).

3.      Kelenjar holokrin

Kelenjar jenis ini akan mengalami kerusakan pada waktu melangsungkan sekresi sehingga sekretnya bercampur dengan bagian sel yang telah mati (glandula sebacea).

Kelenjar Saliva

Berdasarkan ukurannya kelenjar saliva terdiri dari 2 jenis, yaitu kelenjar saliva mayor dan kelenjar saliva minor. Kelenjar saliva mayor terdiri dari kelenjar parotis, kelenjar submandibularis, dan kelenjar sublingualis (Dawes, 2008; Roth and Calmes, 1981).

Gambar Kelenjar Saliva Mayor (DeNardin, 2006)

Kelenjar parotis yang merupakan kelenjar saliva terbesar, terletak secara bilateral di depan telinga, antara ramus mandibularis dan prosesus mastoideus dengan bagian yang meluas ke muka di bawah lengkung zigomatik (Leeson dkk., 1990; Rensburg, 1995). Kelenjar parotis terbungkus dalam selubung parotis (parotis shealth). Saluran parotis melintas horizontal dari tepi anterior kelenjar. Pada tepi anterior otot masseter, saluran parotis berbelok ke arah medial, menembus otot buccinator, dan memasuki rongga mulut di seberang gigi molar ke-2 permanen rahang atas (Leeson dkk., 1990; Moore dan Agur, 1995).

Kelenjar submandibularis yang merupakan kelenjar saliva terbesar kedua, terletak pada dasar mulut di bawah korpus mandibula (Rensburg, 1995). Saluran submandibularis bermuara melalui satu sampai tiga lubang yang terdapat pada satu papil kecil di samping frenulum lingualis. Muara ini dapat dengan mudah terlihat, bahkan seringkali dapat terlihat saliva yang keluar (Moore dan Agur, 1995).

Kelenjar sublingualis adalah kelenjar saliva mayor terkecil dan terletak paling dalam. Masing-masing kelenjar berbentuk badam (almond shape), terletak pada dasar mulut antara mandibula dan otot genioglossus. Masing-masing kelenjar sublingualis sebelah kiri dan kanan bersatu untuk membentuk massa kelenjar yang berbentuk ladam kuda di sekitar frenulum lingualis (Moore dan Agur, 1995).

Kelenjar saliva minor terdiri dari kelenjar lingualis, kelenjar bukalis, kelenjar labialis, kelenjar palatinal, dan kelenjar glossopalatinal (Rensburg, 1995). Kelenjar lingualis terdapat bilateral dan terbagi menjadi beberapa kelompok. Kelenjar lingualis anterior berada di permukaan inferior dari lidah, dekat dengan ujungnya, dan terbagi menjadi kelenjar mukus anterior dan kelenjar campuran posterior. Kelenjar lingualis posterior berhubungan dengan tonsil lidah dan margin lateral dari lidah. Kelenjar ini bersifat murni mukus (Rensburg, 1995).
Kelenjar bukalis dan kelenjar labialis terletak pada pipi dan bibir. Kelenjar ini bersifat mukus dan serus. Kelenjar palatinal bersifat murni mukus, terletak pada palatum lunak dan uvula serta regio posterolateral dari palatum keras. Kelenjar glossopalatinal memiliki sifat sekresi yang sama dengan kelenjar palatinal, yaitu murni mukus dan terletak di lipatan glossopalatinal (Rensburg, 1995).

Kelenjar Lakrimalis

Kelenjar lakrimalis terletak dipuncak tepi luar dari mata kanan dan kiri yang menghasilkan air mata encer. Lapisan air mata yang membasahi mata pada umumnya berstruktur kompleks yang terdiri dari 3 lapisan yaitu :

1.      Lapisan terluar adalah lapisan berminyak yang diproduksi sebagian besar oleh kelenjar meibom sebasea kelopak mata. Kelenjar meibom menghasilkan substansi pelumas berminyak untuk menghambat penguapan dan kelenjar ini bermuara pada tepi palpebra.

2.      Lapisan tengah, merupakan lapisan air terbanyak. Diproduksi oleh kelenjar lakrimalis utama dan kelenjar lakrimalis tambahan.

3.      Lapisan paling dalam adalah lapisan musin yang diproduksi oleh sel globet yang tersebar diseluruh konjungtiva.

Proses keluarnya air mata adalah dengan adanya kedipan kelopak mata secara spontan yang berulang ulang, air mata mengalir ke medial kedalam lubang lubang tepi kelopak dan mengalir melalui kanakuli kedalam kantong lakrimalis dan kemudian melalui duktus nasolakrimalis menuju hidung.

B.     PENGERTIAN

·         Sindrom Sjogren atau sering disebut autoimmune exocrinopathy adalah penyakit autoimun sistemik yang terutama mengenai kelenjar eksokrin dan biasanya memberikan gejala kekeringan persisten dari mulut dan mata akibat gangguan fungsional kelenjer saliva dan lakrimalis.

·         Sindrom Sjogren adalah penyakit auto imun yang menyebabkan berkurangnya sekresi kelenjar saliva dan kelenjar eksokrin tubuh lainnya. Sindrom Sjogren seringkali menyertai gangguan sistem kekebalan, seperti rheumatoid arthritis dan lupus. Pada penderita sindrom Sjogren, mata dan mulut biasanya paling pertama terpengaruh. Pengaruh sindrom Sjogren pada mata dan mulut dapat mengakibatkan penurunan produksi air mata dan air liur. Sindrom Sjogren dapat mempengaruhi kelenjar yang berfungsi untuk memproduksi air mata dan kelenjar yang berfungsi untuk memproduksi air liur (saliva). Sindrom Sjogren dapat terjadi pada semua usia, namun kebanyakan didiagnosis pada usia lebih dari 40 tahun. Sindrom Sjogren banyak terjadi pada wanita. Pengobatan sindrom ini biasanya berfokus pada menghilangkan gejala, yang dapat reda seiring berjalannya waktu.

·         Sindrom Sjogren atau sering disebut autoimmune exocrinopathy adalah penyakit autoimun sistemik yang terutama mengenai kelenjer eksokrin dan biasanya memberikan gejala kekeringan persisten pada mulut dan mata akibat gangguan fungsional kelenjer saliva dan lakrimalis. 

C.    ETIOLOGI

Penyebab sindrom Sjogren adalah gangguan autoimun. Hal ini mempunyai arti bahwa terjadi kesalahan pada sistem kekebalan tubuh, yang menyerang sel-sel dan jaringan tubuh sendiri.

Para ilmuwan tidak yakin mengapa beberapa orang menderita sindrom Sjogren sedangkan yang lainnya tidak. Gen tertentu menempatkan orang pada risiko tinggi untuk mengalami gangguan autoimun yang menyebabkan sindrom ini. Tetapi mekanisme tertentu dapat memicu terjadinya sindrom ini, seperti infeksi oleh virus atau bakteri tertentu.

Dalam sindrom Sjogren, sistem kekebalan tubuh terlebih dahulu menyebabkan mata dan mulut kering. Tetapi sindrom ini juga dapat merusak bagian tubuh yang lain, antara lain:

1.      Sendi

2.      Tiroid

3.      Ginjal

4.      Hati

5.      Paru-paru

6.      Kulit

7.      Saraf

D.    KLASIFIKASI

1.      Sindrom Sjogren Primer : etiologinya dihubungkan dengan gangguan autoimun tanpa keterlibatan penyakit autoimun yang lain. Memiliki gejala berupa mulut kering dan mata kering.

2.      Sindrom Sjogren Sekunder : ada penyakit autoimun yang mendasari. Memiliki tiga gejala berupa mulut kering, mata kering dan rheumatoid arthritis

E.     PATOFISIOLOGI

Reaksi imunologi yang mendasari patofisiologi Sindrom  Sjogren tidak hanya sistim imun selular tetapi juga sistim imun humoral. Bukti keterlibatan sistim humoral ini dapat dilihat adanya hipergammaglobulin dan terbentuknya autoantibodi yang berada dalam sirkulasi.

 Gambaran histopatologi yang dijumpai pada SS adalah kelenjar eksokrin yang dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit T dan B terutama daerah sekitar kelenjar dan atau duktus, gambaran histopatologi ini dapat ditemui dikelenjar saliva, lakrimalis serta kelenjar eksokrin yang lainnya misalnya kulit, saluran nafas, saluran cerna dan vagina.

Fenotip limfosit T yang mendominasi adalah sel T CD 4 +. Sel-sel ini memproduksi berbagai interleukin antara lain IL-2, IL-4, IL-6, IL1 A dan TNF alfa sitokin-sitokin ini merubah sel epitel dan mempresentasikan protein, merangsang apoptosis sel epitel kelenjar melalui regulasi fas. Sel B selain mengfiltrasi pada kelenjar, sel ini juga memproduksi imunoglobulin dan autoantibodi.

Adanya infiltrasi limfosit yang menganti sel epitel kelenjar eksokrin, menyebabkan penurunan fungsi kelenjar yang  menimbulkan gejala klinik. Pada kelenjar saliva dan mata menimbulkan keluhan mulut dan mata kering. Peradangan pada kelenjar eksokrin pada pemeriksaan klinik sering dijumpai pembesaran kelenjar.

Gambaran serologi yang didapatkan pada SS biasanyan suatu gambaran hipergammaglobulin. Peningkatan imonuglobulin antara lain faktor reumatoid, ANA dan antibodi non spesifik organ. Pada pemeriksaan dengan teknik imunofloresen Tes ANA menunjukan gambaran spekled yang artinya bila diekstrak lagi maka akan dijumpai autoantibodi Ro dan La.

 Adanya antibodi Ro dan anti La ini dihubungkan dengan gejala awal penyakit, lama penyakit, pembesaran kelenjar parotis yang berulang, splenomegali, limfadenopati dan anti La sering dihubungkan dengan infiltrasi limfosit pada kelenjar eksokrin minor.

Faktor genetik, infeksi, hormonal serta psikologis diduga berperan terhadap patogenesis, yang merangsang sistim imun teraktivasi.

F.     TANDA dan GEJALA

Gambaran klinik Sindrom Sjogren sangat luas berupa suatu eksokrinopati yang disertai gejala sistemik  dan ektraglandular. Xerostomia dan xerotrakea merupakan gambaran eksokrinopati pada  mulut .Gambaran eksokrinopati pada mata berupa mata kering atau keratokonjungtivitis sicca akibat mata kering. Manifestasi ektraglandular dapat mengenai paru-paru, ginjal, pembuluh darah maupun otot. Gejala sistemik yang dijumpai pada Sindrom  Sjogren sama seperti penyakit autoimun lainnya dapat berupa kelelahan, demam, nyeri otot, artritis. Poliartritis non erosif merupakan bentuk artritis yang khas pada Sindrom Sjogren. Raynauds phenomena merupakan gangguan vaskuler yang sering ditemukan, biasanya tanpa  disertai teleektasis ataupun ulserasi pada jari.

Manifestasi ektraglandular lainnya tergantung penyakit sistemik yang terkait misalnya AR, SLE dan skerosis sistemik. Meskipun Sindrom Sjogren tergolong penyakit autoimun yang jinak, sindrom ini bisa berkembang menjadi suatu malignansi. Hai ini diduga adanya transformasi sel B kearahan keganasan.

MATA

Kelainan mata akibat Sindrom Sjogren adalah  KeratoConjungtivitis Sicca (KCS). KCS terjadi akibat penurunan produksi kelenjer air mata dalam jangka panjang dan perubahan kualitas  air mata. Gejala klinis berupa rasa seperti ada benda asing dimata, rasa panas  seperti terbakar  dan sakit dimata, tidak ada air mata, mata merah dan fotofobia. Beberapa pasien KCS ada yang asimtomatik. Pemeriksaan yang dilakukan untuk penilaian KCS adalah Slit lamp dan pemeriksaan Rose Bengal atau Lissamin green. Pemeriksaan jumlah produksi air mata dilakukan dengan Schimer test. Bila hasilnya < 5 mm dalam 5 menit menunjukan produksi yang kurang.

Menurunnya produksi air mata dapat merusak epitel kornea maupun konjungtiva, bila kondisi ini berlanjut, maka kornea maupun konjungtiva mendapat iritasi kronis, iritasi kronis pada epitel kornea  dan konjungtiva memberikan gambaran klinik keratokonjungtivitis Sicca. Pada pemeriksaan  terdapat pelebaran pembuluh darah didaerah konjungtiva, perikornea dan pembesaran kelenjer lakrimalis.

MULUT

Pada awal penyakit gejala yang paling sering adalah mulut kering (xerostomia). Keluhan lain adalah kesulitan mengunyah dan menelan makanan, kesulitan menggunakan gigi bawah serta mulut rasa panas. Tetapi beberapa pasien ada yang tanpa gejala.

Pemeriksaan yang paling spesifik untuk kelenjer saliva pasien  Sindrom Sjogren adalah biopsi  Labial  Salivary  Gland ( LSG). Pemeriksaan biopsi LSG tidak diperlukan pada pasien yang sudah terbukti terdapat KCS dan anti Ro atau anti La. Fungsi kelenjer saliva dapat dinilai dengan mengukur unstimulated salivary flow selama 5-10 menit.

Keluhan xerostomia merupakan eksokrinopati pada kelenjer ludah yang menimbulkan keluhan mulut kering karena menurunnya produksi kelenjer saliva. Akibat mulut kering ini sering pasien mengeluh kesulitan menelan makanan dan berbicara lama.

Selain itu kepekaan lidah berkurang dalam merasakan makanan, gigi banyak yang mengalami karies. Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa mulut yang kering dan sedikit kemerahan, atropi papila filiformis pada pangkal lidah, serta pembesaran kelenjer.

PEMBESARAN KELENJER PARATIROID

Sekitar 20-30 % pasien Sindrom Sjogren Primer mengalami pembesaran kelenjer parotis atau submandibula yang tidak nyeri. Pembesaran kelenjer ini bisa mengalami tranformasi menjadi limfoma.

ORGAN LAIN

Kekeringan bisa terjadi pada saluran nafas serta orofaring yang sering menimbulkan suara parau, bronkitis berulang, serta pneumonitis. Gejala lain yang mungkin dijumpai adalah menurunnya produksi kelenjer pankreas.

Kekeringan juga juga bisa terjadi pada vagina, suatu penelitian pada 169 pasien Sindrom Sjogren, 26 % pasien juga mempunyai keluhan vagina kering.

MANIFESTASI EKTRAGLANDULAR

Banyak sekali manifestasi ektraglandular pada Sindrom Sjogren yaitu artritis atau artralgia (25%-85%), fenomena raynaud (13%-62%), tiroiditis autoimun Hashimoto (10%-24%), renal tubular asidosis (5%-33%), sirosis bilier primer dan hepatitis autoimun (2%-4%),  penyakit paru (7%-35%) seperti batuk kronik, fibrosis paru, alveolitis dan vaskulitis (9%-32%). Resiko terjadinya limfoma meningkat pada pasien SS.

MANIFESTASI KULIT

Manifestasi kulit merupakan gejala ektraglandular yang paling sering dijumpai,  dengan gambaran klinik yang luas. Kulit kering dan gambaran vaskulitis merupakan keluhan yang sering dijumpai. Manifestasi vaskulitis pada kulit bisa mengenai pembuluh darah sedang maupun kecil. Vaskulitis pembuluh darah sedang biasanya terkait dengan krioglobulin dan vaskulitis pada pembuluh darah kecil berupa purpura. Dikatakan bahwa vaskulitis dikulit merupakan petanda prognosis buruk.

G.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a.       TES SCHIMERS

Tes ini digunakan  untuk mengevaluasi produksi kelenjer air mata. Tes dilakukan  dengan menggunakan kertas filter dengan panjang 30 mm, caranya kertas ditaruh dikelopak mata bagian bawah dibiarkan selama 5 menit. Setelah 5 menit kemudian dilihat berapa panjang pembasahan air mata pada kertas filter, bila pembasahan kurang dari 5 mm dalam 5 menit maka tes positif.

Suatu penelitian di Spanyol yang menggunakan Pilokarpin 5 mg sublingual pada 60 pasien Sindrom sjogren primer, 46 pasien  yang rendah produksi salivanya, 22 orang diantaranya terdapat peningkatan  produksi saliva setelah menggunakan 5 mg Pilokarpin.

b.       ROSE BENGAL STAINING

Keratokonjungtivitis merupakan sequele pada kornea dan konjungtiva karena menurunnya air mata. Dengan pengecatan Rose bengal yang menggunakan anilin, yang dapat mewarnai epitel kornea maupun konjungtiva. Dengan pengecatan ini keratokonjungtivitis sicca tampak sebagai keratitis puntata, bila dilihat dengan slit lamp. Tear film break up : tes ini dilakukan untuk melihat kecepatan pengisian flouresin pada kertas film.

c.        SIALOMETRI

Sialometri adalah pengukuran kecepatan produksi kelenjer liur tanpa adanya rangsangan, baik untuk mengukur kelenjer parotis, submandibula, sublingual ataupun total produksi kelenjer liur. Pada Sindrom  Sjogren menunjukan penurunan kecepatan sekresi.

Suatu penelitian di Spanyol untuk memeriksa fungsi kelenjer ludah pasien  Sindrom Sjogren dengan menggunakan pilokarpin 5mg  sublingual  apakah terjadi peningkatan produksi kelenjer saliva setelah pemberian pilokarpin 5 mg, dari 60 pasien pSS diukur Basal Saliva Flow (BSF) pada semua pasien dimana BSF < 1,5 ml/15 menit berarti abnormal. Dari 60 pasien terdapat 46 pasien dengan BSF < 1,5 ml , kemudian diberi pilokarpin 5 mg (SSF = Stimulated salivary Flow ). Hasil didapatkan setelah pemberian pilokarpin terdapat peningkatan produksi saliva.

d.       SIALOGRAFI

Pemeriksaan secara radiologi untuk menetapkan kelainan anatomi pada saluran kelenjer eksokrin. Pada pemeriksaan ini tampak gambaran teleektasis.

e.        SKINTIGAFI

Untuk mengevaluasi kelenjer dengan mengunakan 99m Tc, dengan pemeriksaan ini dilihat ambilan 99m Tc dimulut selama 60 menit setelah injeksi intravena.

f.        BIOPSI

Biopsi kelenjer eksokrin minor memberikan gambaran yang sangat spesifik yaitu tampak gambaran infiltrasi limfosit yang dominan. Biopsi kelenjer saliva minor merupakan gold standar untuk diagnosis Sindrom Sjogren.

g.      Tes darah 

dapat dilakukan untuk menetukan apabila pasien memiliki kadar antibodi yang tinggi yang dapat mengindikasikan keadaannya seperti Anti-Nuclear Antibody (ANA) dan faktor Rheumatoid (karena Sindrom Sjogren sering terjadi setelah terjadiReumatoid Arthritis), dimana berkaitan dengan penyakit imun.

h.      Tes Slit-lamp

dapat  mengukur kekeringan pada permukaan mata. Fungsi kelenjar saliva dapat diuji dengan mengumpulkan saliva dan menentukan jumlah yang diproduksi selama 5 menit.

Biopsi bibir dapat dapat dilakukan apakah terdapat pengumpulan limfosit pada kelenjar liur dan merusak kelenjar karena reaksi radang.

H.    PENATALAKSANAAN

1.      ]

a.       qMemeriksakan diri secara teratur ke dokter gigi (dentist) dan dokter spesialis mata (ophthalmologist).

2.      Pengurang gejala kekeringan dengan air mata buatan (artificial tears), ophthalmic lubricating, ointments, nasal saline sprays, frequent sips of water, sugarless candy, moisturizing skin lotion (pelembab kulit).

3.      Glucocorticoids, tidak efektif untuk gejala dan tanda sicca namun berperan dalam manifestasi extraglandular. 

Prinsip Terapi

1.      Simtomatik menggantikan fungsi kelenjar eksokrin dengan memberikan lubrikasi (pelumasan).

2.      Kortikosteroid sistemik (0,5-1 mg/kg berat badan/hari) dan imunosupresan (seperti: siklofosfamid) digunakan untuk mengontrol gejala ekstrakelenjar (extraglandular), misalnya: artritis, fenomena Raynaud, renal tubular acidosis, glomerulonefritis, vaskulitis, lymphoma, dan diffuse interstitial lung diseases, 

Beberapa keadaan/kondisi klinis yang dapat ditemukan pada sindrom Sjögren dan terapi yang dapat diberikan:

1.      Mata kering

a.       Stimulasi lokal: cyclic adenosine monophosphate,  cyclosporine 2% olive solution.

b.      Stimulasi sistemik: pilocarpine (5 mg 3xsehari per oral; cevimeline 30 mg 3xsehari per oral)

c.       Kasus berat (severe dry eyes): nasolacrimal duct occlusion  (temporary or permanent); soft contact lenses;  transplantasi kornea.

2.      Kandidiasis oral 

nistatin topikal atau clotrimazole lozenges.

3.      Pembesaran kelenjar parotid

antibiotik dan analgesik.

4.      Vagina yang kering (vaginal dryness)

propionic acid gels.

5.      Artritis 

Hydroxychloroquine (200-400 mg/hari) atau methotrexate (0,2-0,3mg/kg berat badan seminggu) plus prednisolone (10 mg setiap hari per oral).

6.      Fenomena Raynaud (Raynaud's phenomenon)

a.        Proteksi dingin: sarung tangan.

b.       Nifedipine: 10 mg 3xsehari.

7.      Asidosis tubular ginjal

penggantian bikarbonat (bicarbonate replacement).

8.      Limfoma (lymphoma)

anti-CD20 monoclonal antibody therapy dikombinasi dengan regimen CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, dan prednisone) klasik.

I.       KOMPLIKASI

Komplikasi yang paling umum dari Sindrom Sjogren melibatkan mata dan mulut, diantaranya :

1.      Gigi berlubang

Karena kelenjar saliva membantu melindungi gigi dari bakteri yang menyebabkan berlubang, gigi kita mudah berlubang bila mulut kita kering.

2.      Infeksi kapang

Orang dengan Sindrom Sjogren lebih mudah terkena sariawan, infeksi kapang pada mulut.

3.      Masalah penglihatan

Mata yang kering mengarah pada sensitivitas pada cahaya, pandangan yang kabur, dan infeksi pada kornea.

J.      PROGNOSIS

Sindrom Sjögren dapat merusak organ penting tubuh. Beberapan penderita mungkin hanya menderita gejala ringan dan lainnya dapat sangat buruk. Sebagian besar dapat diatasi secara simtomatik. Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi pada mulut, pembengkakan kelenjar liur, kesulitan pada menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinaris, dan asidosis tubular renal distal.

K.    EPIDEMIOLOGI

Sindrom  Sjogren bisa dijumpai pada semua umur, sering umur 40-60 tahun terutama perempuan dengan perbandingan perempuan dengan pria 9:1. Sampai saat ini prevalensinya belum diketahui dengan pasti,  diperkirakan prevalensi Sindrom  Sjogren sekitar 0,1  – 0,6 %  karena seringnya sindrom ini bertumpang tindih dengan penyakit rematik lainnya. Selain itu gejala klinik yang muncul pada awal penyakit sering tak spesifik, di Amerika diperkirakan  penderita Sindrom  Sjogren sekitar 2-4 juta orang, hanya lima puluh persen saja yang tidak tegak diagnosanya dan hampir 60 % ditemukan bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya antara lain Artritis rematoid, SLE dan Sklerosis Sistemik

ASUHAN KEPERAWATAN

A.    Pengkajian

·         Identitas ( Data Biografi)

·         Riwayat sakit dan Kesehatan

·         Keluhan utama rasa nyeri di mulut

·         Riwayat kesehatan sekarang

·         Riwayat penyakit dahulu

·         Riwayat penyakit keluarga.

·         Pengkajian Psikososial :sterss, gaya hidup (alkohol, perokok) serta kaji fungsi dan
penampilan dari rongga mulut terhadap body image dan sex.

·         Pengkajian lingkungan rumah dan komunitas : lingkungan yang panas, dan sanitasi yang buruk.

·         Riwayat nutrisi : kurang mengkonsumsi makanan yang mengandung vitamin C, vitamin B12, mineral, dan zat besi serta pola makan yang buruk, misalnya hanya mengkonsumsi karbohidrat dan protein saja.

·         Riwayat pertumbuhan perkembangan :

·         kondisi fisik yang lemah sebagai akibat intake nutrisi yang kurang ( energi/kalori yang diperlukan tidak mencukupi dalam proses penyembuhan).
-  Penurunan berat badan penurunan berat badan karena intake nutrisi yang kurang.

·         Pemeriksaan fisik

B1 (Breath) : Bau nafas, RR normal

B2 (Blood) : Hemorrhage (perdarahan) akibat kerusakan membrane mukosa oral, resiko kekurangan volume darah.

B3 (Brain) : Nyeri

B4 (Bladder) : Secara umum tidak mempengaruhi kecuali jika ada kondisi dehidrasi akibat intake cairan yang kurang

B5 (Bowel) :

- Mukosa oral mengalami peradangan, bibir pecah-pecah, rasa kering, suatu sensasi rasa luka atau terbakar (khususnya melibatkan lidah)

- Hipersalivasi

- Perubahan kulit mukosa oral, tampak bengkak dan kemerahan (hiperemi)

B6 (Bone) : Kondisi fisik yang lemah sebagai akibat intake nutrisi yang kurang

·         Ekstermitas

- Deformitas skelet

- Deformitas vertebra

- Deformitas lengkungan tulang panjang

- Otot Lemah

·         Aktivitas / istirahat

Tanda : keterbatasan fungsi pada bagian yang terkena, nyeri

·         Sirkulasi

Tanda : takikardia ( Respon stress )

·         Neurosensori

Gejala : hilang gerakan

Tanda : Deformitas local, kelemahan

·         Nyeri / Kenyamanan

Gejala : nyeri tekan

B. Diagnosa dan Intervensi Keperawatan

1. Gangguan sensori-perseptual: Visual berhubungan dengan ditandai dengan gangguan penerimaan sensori/ status organ indra.

kriteria Hasil:

a. Meningkatkan ketajaman penglihatan dalam batas situasi individu
b. Mengenal gangguan sensori dan berkompensasi terhadap perubahan

c. Memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan

Tindakan/ intervensi Rasional

* Mandiri

- Tentukan ketajaman penglihatan, catat apakah satu atau kedua mata terlibat.

- Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain diareanya.

- Observasi tanda-tanda dan gejala- gejala diorientasi: pertahankan pagar tempat tidur sampai benar-benar sembuh dari anestesia.

- Perhatikan tentang suram/ penglihatan kabur dan iritasi mata, dimana dapat terjadi menggunakan tetes mata.

- Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan, menurunkan cemas dan disorientasi pascaoperasi.

- Memberikan rangsang sensori tepat terhadap isolasi dan menurunkan bingung.

- Gangguan penglihatan/ iritasi dapt berakhir 1-2 jam setelah tetesan mata. Tetapi secara bertahap menurun denganpenggunaan. Catatan: Iritasi local harus dilaporkan ke dokter, tetap jangan hentikan penggunaan obat sementara.
- Perubahan ketajaman dan kedalaman persepsi dapat menyebabkan bingung penglihatan/ meningkatkan resiko cedera sampai pasien belajar untuk mengkompensasi.

- Memungkinkan pasien melihat obyek lebih mudah dan memudahkan panggilan untuk pertolongan bila diperlukan.

2. Perubahan mukosa oral berhubungan dengan proses peradangan (inflamasi)
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan mukosa oral kembali normal dan lesi berangsur sembuh.

Kriteria Hasil :

- Mukosa oral kembali normal (tidak bengkak dan hiperemi)

- Lesi berkurang dan berangsur sembuh.

- Membran mukosa oral lembab

Intervensi Rasional

Mandiri :
- Pantau aktivitas klien, cegah hal-hal yang bisa memicu terjadinya stomatitis (oral hygene yang buruk, kurang vitamin C, kondisi stres, makanan/minuman yang terlalu panas dan pedas)

- Kaji adanya komplikasi akibat kerusakan membran mukosa oral

Kolaborasi :
- Kolaborasi pemberian antibiotik dan obat kumur

Health education :

- Menghindari makanan dan obat-obatan atau zat yang dapat menimbulkan reaksi alergi pada rongga mulut.

- Ajarkan oral hygene yang baik

Observasi :
- Catat adanya kerusakan membran mukosa ( bengkak, hiperemi/kemerahan)

- Personal hygene yang buruk, asupan nutrisi yang kurang vitamin C, kondisi psikologis (stres) merupakan pemicu terjadinya stomatitis

- Stomatitis bisa mengakibatkan komplikasi yang lebih parah jika
tidak segera ditangani

- Antibiotik digunakan untuk mengobati infeksi dan obat kumur bisa menghilangkan kuman-kuman di mulut sehingga bisa mencegah terjadinya infeksi lebih lanjut.

- Reaksi alergi bisa menimbulkan infeksi

- Oral hygene yang baik bisa meminimalisir terjadinya stomatitis

- Membran mukosa yang bengkak dan hiperemi adalah indikasi adanya
peradangan.

3. ketidakseimbangan nutrisi berhubungan dengan penurunan keinginan untuk makan sekunder akibat rasa nyeri di mukosa mulut.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan nafsu makan timbul kembali dan status nutrisi terpenuhi.

Kriteria Hasil :

- Status nutrisi terpenuhi

- nafsu makan klien timbul kembali

- berat badan normal

- jumlah Hb dan albumin normal

Intervensi Rasional

Mandiri :
- Beri nutrisi dalam keadaan lunak ; porsi sedikit tapi sering.

- Pantau berat badan tiap hari

Kolaborasi :

- Kolaborasi pemasangan NGT jika klien tidak dapat makan dan minum peroral

- Kolaborasi dengan ahli gizi dalam diet

Health education :

- Berikan informasi tentang zat-zat makanan yang sangat penting bagi keseimbangan metabolisme tubuh

Observasi :

- Catat kebutuhan kalori yang dibutuhkan

- Monitor Hb dan albumin

- Makanan yang lunak meminimalkan kerja mulut dalam mengunyah makanan.
- Nutrisi meningkat akan meningkatkan berat badan